Bé gái tăng áp phổi do dị tật mạch máu

Lần này bé đến Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP HCM khám, ThS.BS Văn Thị Thu Hương, khoa Tim bẩm sinh, Trung tâm Tim mạch, chẩn đoán tăng áp phổi mức độ trung bình. Siêu âm bụng cho thấy dị tật thông nối tĩnh mạch cửa - chủ bẩm sinh thể ngoài gan. "Đây là một trong những nguyên nhân gây tăng áp phổi ít gặp và dễ bị bỏ sót", bác sĩ Hương nói, thêm rằng tình trạng xảy ra do sự phát triển bất thường hoặc thoái triển của mạch máu thai nhi, tỷ lệ mắc 1/30.000 ca sinh.

Dị tật này ít có biểu hiện rõ nét. Triệu chứng biểu hiện khi đã có biến chứng ở các cơ quan bao gồm u gan, tăng áp phổi, dị dạng động mạch tĩnh mạch phổi, bất thường liên quan đến nội tiết (cường androgen, dậy thì sớm, suy giáp, hạ đường huyết).

Trước đó, lúc 33 tuần thai, bé bị tràn dịch màng bụng từ trong bào thai. Khi 35 tuần, thai có dấu hiệu suy thai, mẹ bé được mổ cấp cứu. Bé chào đời, bác sĩ chẩn đoán tràn dịch dưỡng chấp. Đây là tình trạng xuất hiện dịch dưỡng chấp trong khoang màng bụng, có thể gây rối loạn chuyển hóa trong cơ thể, rối loạn dinh dưỡng, rối loạn đông máu và điện giải. Sau hai tháng điều trị, bé phát triển bình thường.

Khi ba tuổi, bé bị ngất đột ngột, bác sĩ cấp cứu xác định tăng áp phổi vô căn, tức không rõ nguyên nhân. Bác sĩ kê toa thuốc điều trị và hướng dẫn tái khám theo hẹn. Do ảnh hưởng bởi dịch Covid-19 năm 2021, bé không tái khám, không uống thuốc điều trị bệnh. Khi ấy, bé không đau ngực, không khó thở khi gắng sức. Tháng 10 năm ngoái, gia đình đưa bé đi khám sức khỏe tổng quát tại bệnh viện Tâm Anh.

Ngày 14/1, BS.CKII Vũ Năng Phúc, Trưởng khoa Tim bẩm sinh, Trung tâm Tim mạch, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP HCM, cho biết bé cần được can thiệp bít thông nối bằng dụng cụ. Phân tích hình ảnh CT bụng ghi nhận cầu nối có đường kính 10 mm, xuất phát từ tĩnh mạch cửa, đi xuống quanh rốn rồi vòng lên đổ vào tĩnh mạch thận. "Đường đi của mạch máu thông nối bất thường ngoằn ngoèo, khó khăn khi luồn dây dẫn để đưa dụng cụ đến vị trí cần bít", bác sĩ Phúc nói.

Để giảm khó khăn, êkíp chọn dụng cụ chuyên dụng là một dây dẫn dài, đủ độ mềm dẻo phần đầu, độ cứng phần thân. Do mạch máu ngoằn ngoèo, phương án sử dụng bóng bít thử mạch máu để kiểm tra áp lực tĩnh mạch cửa trước khi can thiệp không khả thi. Do đó, bác sĩ chọn phương án mở hai đường tĩnh mạch song song, một đường từ tĩnh mạch đùi phải để đưa ống thông can thiệp và dụng cụ để bít mạch máu, một đường từ vào tĩnh mạch đùi trái để đưa ống thông đo áp lực tĩnh mạch cửa trong lúc can thiệp. Một ngày sau can thiệp, siêu âm cho thấy không có tình trạng tăng áp lực tĩnh mạch cửa cấp tính, bé xuất viện. Tái khám sau ba tháng, áp lực động mạch phổi giảm nhiều, men gan về mức bình thường.

Sau can thiệp bít cầu nối tĩnh mạch cửa chủ, bác sĩ Phúc khuyến cáo trẻ tái khám và theo dõi định kỳ. Siêu âm tim và siêu âm bụng giúp đánh giá gan, áp lực tĩnh mạch cửa, áp lực động mạch phổi của bệnh nhi.

Thu Hà

*Tên bệnh nhân đã được thay đổi